32歲的郭先生可謂命運多舛：因患有先天性恥骨聯(lián)合分離膀胱外翻，出生至今還離不開尿不濕；本應(yīng)聯(lián)合的恥骨分離達(dá)102mm，讓許多醫(yī)生望而卻步；更為不幸的是，外翻的膀胱發(fā)生癌變，導(dǎo)致病情不斷惡化，病痛成為壓在他和家人心頭的巨石。

　　近日，在中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院專家的幫助下，他的命運迎來轉(zhuǎn)折。醫(yī)院大外科主任倪江東教授介紹，郭先生是先天性恥骨聯(lián)合分離合并膀胱外翻患者中恥骨分離度最大、唯一發(fā)生膀胱癌變者，而所采用的手術(shù)方式，亦是首創(chuàng)。

　　罕見：復(fù)雜病情占據(jù)三個“世界第一”

　　郭先生是邵陽武岡人，自幼便發(fā)現(xiàn)肚臍下方有一團(tuán)紅色翻出肉團(tuán)，而且無法自主排尿。10年前，曾到醫(yī)院就診，被診斷為膀胱外翻，但由于家庭經(jīng)濟(jì)和病情復(fù)雜等原因，郭先生一直沒有就醫(yī)，直到前不久出現(xiàn)腰腿酸痛的癥狀，日常生活嚴(yán)重受到影響，才選擇來湘雅二醫(yī)院就診，并入院治療。

　　經(jīng)過一系列檢查和文獻(xiàn)檢索，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)，類似于郭先生病例，大部分發(fā)生此類疾病的患者在成年之前，會由于泌尿系統(tǒng)逆行感染等相關(guān)并發(fā)癥而死亡。在國內(nèi)外有報道的病例中，年齡最大的也只有29歲。因此，郭先生是患有先天性恥骨聯(lián)合分離合并膀胱外翻患者中世界第一位邁入“而立”之年者。進(jìn)一步檢索還發(fā)現(xiàn)，郭先生是同類患者中，第一位恥骨分離距離達(dá)到102mm者；第一位發(fā)生膀胱癌變者。

　　手術(shù)：多科專家共同操刀共同完成

　　病情的罕見無疑增加了治療的難度，經(jīng)過科內(nèi)討論和全院大會診，對患者的病情及身體機(jī)能進(jìn)行嚴(yán)謹(jǐn)、仔細(xì)的分析，專家們一致認(rèn)為，現(xiàn)在是手術(shù)的最佳時期，癌細(xì)胞暫未發(fā)生轉(zhuǎn)移，同時，患者處于青壯年時期，身體素質(zhì)較好。如果手術(shù)成功，將大大改善患者生活質(zhì)量，延長患者生命。

　　手術(shù)方案確定后，骨科采用計算機(jī)輔助設(shè)計(CAD)技術(shù)，對恥骨缺損處進(jìn)行三維重建，事先定做了一個與患者骨盆完全吻合的鈦網(wǎng)補(bǔ)片，各相關(guān)科室積極完善了各種術(shù)前準(zhǔn)備。3月26日，醫(yī)院多學(xué)科專家精心配合，對患者的各種畸形給予最專業(yè)的手術(shù)治療。

　　術(shù)中，泌尿外科采用了患者進(jìn)行膀胱全切，用回腸代替膀胱。骨科用配套鈦釘在骨盆恥骨支和坐骨支上固定預(yù)制的補(bǔ)片之后，將腹直肌止點及腹壁補(bǔ)片縫合。普外科通過腹部網(wǎng)片修復(fù)疝口和腹壁缺損。

　　9小時后手術(shù)順利完成。在ICU觀察48小時之后，3月29日，患者各項生命體征平穩(wěn)，精神狀態(tài)良好，轉(zhuǎn)回了骨科普通病房。目前，他已經(jīng)能夠進(jìn)食半流汁，并下床活動，再經(jīng)過一段時間的康復(fù)治療將可出院。

　　提醒：強(qiáng)化孕期檢查可減少畸形發(fā)生

　　倪江東教授介紹，郭先生術(shù)后基本可恢復(fù)正常生活。恥骨聯(lián)合分離在臨床上并不少見，常常由于創(chuàng)傷或者妊娠等原因造成，但單純的先天性恥骨聯(lián)合分離比較罕見，其常常合并有先天性膀胱外翻，形成一種先天性復(fù)合畸形，且發(fā)生率、存活率均很低，大部分都會在成年之前因泌尿系統(tǒng)逆行感染等相關(guān)并發(fā)癥在去世。郭先生之所以比其他患者更頑強(qiáng)，活到了現(xiàn)在，主要是因為他身體其他部分機(jī)能較好。

　　同時，他也提醒廣大市民，提高優(yōu)生優(yōu)意識，加強(qiáng)孕前及孕期檢查與保健，有利于降低出生畸形率。同時，如果小孩出生后，發(fā)現(xiàn)有這種畸形，應(yīng)該盡早到正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)，避免病情惡化。(紅網(wǎng)）